Disturbi proliferativi del tessuto connettivo
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Disturbi proliferativi del tessuto connettivo: fibromatosi palmare (malattia di Dupuytren), fibromatosi plantare (malattia di Ledderhose) e induratio penis plastica (malattia di La Peyronie)

La fibromatosi palmare (detta anche malattia di Dupuytren o contrattura di Dupuytren) è una malattia del tessuto molle delle mani e delle dita delle mani. È caratterizzata da noduli indolori tipici nel palmo (ovvero nell’aspetto volare della mano). Gli uomini di età superiore ai 30 anni presentano il maggior rischio di sviluppo della fibromatosi palmare; il rapporto uomo-donna è di circa 7:2. La patologia può colpire entrambe le mani e, con il passare del tempo, più noduli possono fondersi insieme. L’eziologia esatta della fibromatosi palmare rimane sconosciuta. Varie linee di evidenze puntano a un’origine genetica della malattia, ma non è stato identificato un meccanismo genetico preciso. Anamnesi familiare positiva, diabete non controllato e alcolismo sono tra i fattori di rischio per lo sviluppo di fibromatosi palmare. Va notato che il 5-20% dei soggetti affetti da fibromatosi palmare sviluppa anche fibromatosi plantare (malattia di Ledderhose) e circa il 4% degli uomini con fibromatosi palmare sviluppa anche fibromatosi peniena (malattia di La Peyronie). Le opzioni di trattamento comprendono gestione conservativa, iniezioni di steroidi, radioterapia e chirurgia (se i sintomi diventano intensi). La chirurgia potrebbe comportare dermofasciectomia, una procedura per l’asportazione della fascia, seguita da un innesto di cute. La recidiva della malattia è frequente dopo il trattamento.

La fibromatosi plantare (detta anche malattia di Ledderhose o contrattura di Dupuytren del piede) è una rara malattia iperproliferativa dell’aponeurosi plantare. Si osservano noduli che crescono lentamente nella parte mediale della fascia plantare. L’eziologia esatta della fibromatosi plantare rimane sconosciuta. Come per la fibromatosi palmare, le opzioni di trattamento per la fibromatosi plantare comprendono gestione conservativa, iniezioni di corticosteroidi, radioterapia e chirurgia.

La fibromatosi peniena (detta anche malattia di La Peyronie o induratio penis plastica) è una curvatura acquisita del pene che può causare disfunzione erettile. Quando si sviluppa, è presente dolore all’inizio del processo patologico, che si attenua con il passare del tempo. La diagnosi si basa sulle caratteristiche cliniche della patologia. A livello microscopico, la malattia è caratterizzata dal deposito di collagene e fibrina e da una riduzione delle fibre elastiche, con conseguente formazione di placca nella tonaca albuginea. Questa cicatrizzazione del pene ne provoca la curvatura durante l’erezione. È stato suggerito che la fibromatosi peniena derivi da una guarigione anormale di una ferita e che il deposito di collagene e fibrina potrebbe essere la conseguenza di un microtrauma. Questa ipotesi è supportata dall’osservazione che un trauma dei tessuti molli può causare un aumento dei livelli di fattore di crescita di trasformazione β1 (TGF-β1), portando potenzialmente a una cascata proinfiammatoria e profibrotica con successivo deposito di collagene. In ogni caso, non esiste un’interpretazione patofisiologica unanime del processo patologico. L’incidenza nella popolazione maschile è di circa l’1-3%, con un picco di incidenza tra i 40 e i 70 anni di età. Il 20-40% degli uomini affetti da fibromatosi peniena riferisce disfunzione erettile ed è stato stimato che la malattia abbia effetti psicologici significativi sul 77% di tutti gli uomini che ne sono colpiti. In particolare, il numero di pazienti che soffrono di fibromatosi peniena è apparentemente aumentato dall’introduzione del sildenafil orale (“Viagra”). Poiché non esiste un’interpretazione unanime del suo meccanismo patofisiologico, non sono disponibili strategie terapeutiche che offrano risultati affidabili e risolvano i sintomi. Tutte le strategie terapeutiche utilizzate attualmente mirano alla gestione delle componenti di guarigione della ferita. Tra queste, l’integrazione orale con vitamina E, acidi grassi omega 3 e coenzima antiossidante Q10, nonché pentoxifillina (un inibitore aspecifico della fosfodiesterasi con proprietà antifibrotiche e antinfiammatorie). Altre strategie terapeutiche comportano l’applicazione topica di verapamil, trifluoperazina o solfato di magnesio, iontoforesi, iniezioni intralesionali di corticosteroidi, collagenase, verapamil e interferone alfa, radioterapia e terapia di trazione del pene. Recentemente, la terapia con onde d’urto extracorporee (ESWT) ha dimostrato di essere efficace per la fibromatosi peniena. I meccanismi molecolari e cellulari specifici dell’azione della ESWT nella fibromatosi peniena sono ancora sconosciuti. In ogni caso, è ragionevole ipotizzare che siano legati agli effetti benefici comprovati della ESWT nella guarigione delle ferite.