Troubles des tissus conjonctifs prolifératifs
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Troubles des tissus conjonctifs prolifératifs : fibromatose palmaire (maladie de Dupuytren), fibromataise plantaire (maladie de Ledderhose) et induration plastique des corps caverneux (maladie de La Peyronie)

La fibromatose palmaire (parfois appelée maladie de Dupuytren ou contracture de Dupuytren) est un trouble des tissus mous affectant les mains et les doigts. Elle se caractérise par la formation de nodules indolores au niveau de la paume (aspect palmaire de la main). Les hommes âgés de plus de 30 ans présentent un risque plus élevé de développer une fibromatose palmaire. Le rapport homme-femme est d’environ 7:2. La pathologie peut être de forme bilatérale et, à long terme, les nodules peuvent fusionner ensemble. L’étiologie exacte de la fibromatose palmaire reste inconnue à ce jour. Plusieurs données semblent indiquer une origine génétique, cependant le mécanisme génétique exact n’a pas été identifié. Des antécédents familiaux, un diabète non contrôlé et l’alcoolisme représentent des facteurs de risque de la fibromatose palmaire. Il convient de signaler que 5 à 20 % des individus atteints de fibromatose palmaire développent également une fibromatose plantaire (maladie de Ledderhose) et environ 4 % des individus atteints de fibromatose palmaire développent également une fibromatose pénienne (maladie de la Peyronie). Les options thérapeutiques incluent une gestion conservatrice, des injections de stéroïdes, une radiothérapie et la chirurgie (si la symptomatologie s’aggrave). La dermofasciectomie, qui consiste à retirer les fascias, peut être envisagée, suivie d’une greffe de peau. La récidive est fréquente après le traitement.

La fibromatose plantaire (également appelée maladie de Ledderhose ou contracture de Dupuytren du pied) est une pathologie hyperproliférative rare de l’aponévrose plantaire. Les nodules se développent progressivement dans la partie médiale de l’aponévrose plantaire. L’étiologie exacte de la fibromatose plantaire reste inconnue à ce jour. Tout comme la fibromatose palmaire, les options thérapeutiques contre la fibromatose plantaire comprennent une gestion conservatrice, des injections de corticoïdes, une radiothérapie et la chirurgie.

La fibromatose pénienne (également appelée maladie de la Peyronie ou induration plastique des corps caverneux) est une courbure acquise de la verge susceptible de provoquer une dysfonction érectile. En présence de douleurs, celles-ci apparaissent à un stade précoce de la maladie et tendent à s’atténuer avec le temps. Le diagnostic repose sur les manifestations cliniques de la pathologie. À l’échelle microscopique, cette pathologie se caractérise par des dépôts de collagène et de fibrine et une perte d’élasticité des tissus. Ce phénomène entraîne la formation d’une plaque dans la tunique albuginée. Cette accumulation de tissus cicatriciels provoque une courbure du pénis à l’érection. On a suggéré que la maladie de La Peyronie pouvait être le résultat d’une cicatrisation anormale et que le dépôt de collagène et de fibrine pouvait être la conséquence d’un microtraumatisme. Cette thèse est appuyée par le constat selon lequel les traumatismes des tissus mous peuvent entraîner une augmentation des taux du facteur de croissance transformant TGF-β1, déclenchant des mécanismes en cascade favorisant une inflammation et une fibrose des tissus et provoquant le dépôt de collagène. Néanmoins, aucune compréhension physiopathologique commune de cette pathologie n’a pu être dégagée à ce jour. L’incidence au sein de la population masculine est d’environ 1 à 3 %, avec un pic d’incidence entre 40 et 70 ans. Entre 20 et 40 % des hommes atteints de la maladie de La Peyronie font état d’une dysfonction érectile. On estime également que cette pathologie a un retentissement psychologique important sur 77 % des hommes touchés. Il est par ailleurs intéressant de noter que le nombre de patients souffrant de fibromatose pénienne est en augmentation depuis l’apparition du sildénafil oral (« Viagra »). En l’absence de compréhension physiopathologique commune, aucune approche thérapeutique n’a permis d’offrir aux patients des résultats fiables et la disparition de leurs symptômes. Toutes les approches thérapeutiques utilisées à ce jour visent à intervenir sur les composantes de la cicatrisation. On retrouve parmi ces options thérapeutiques une supplémentation par voie orale en vitamine E, en acides gras oméga-3 et en coenzyme antioxydant Q10, ainsi que la pentoxifylline (inhibiteur non sélectif des phosphodiestérases possédant des propriétés anti-inflammatoires et antifibrosantes). D’autres stratégies thérapeutiques utilisent le vérapamil, la trifluopérazine ou le sulfate de magnésium en application locale, la ionophorèse, des injections intralésionnelles de corticoïdes, de collagénases, de vérapamil et d’interféron alpha, la radiothérapie et des extenseurs péniens. Récemment, la thérapie extracorporelle par ondes de choc radiales (TEOCr) s’est révélée efficace pour le traitement de la fibromatose pénienne. Les mécanismes d’action spécifiques de la TEOCr sur les plans moléculaire et cellulaire dans la fibromatose pénienne sont à ce jour inconnus, mais on peut raisonnablement penser qu’ils sont liés aux effets bénéfiques avérés de la TEOCr sur le processus de cicatrisation.