Trastornos proliferativos del tejido conectivo
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Trastornos proliferativos del tejido conectivo: fibromatosis palmar (enfermedad de Dupuytren), fibromatosis plantar (enfermedad de Ledderhose) e induración plástica del pene (enfermedad de Peyronie)

La fibromatosis palmar (también denominada enfermedad de Dupuytren o contractura de Dupuytren) es una enfermedad del tejido blando de las manos y dedos. Se caracteriza por nódulos indoloros típicos en la palma (es decir, el aspecto volar de la mano). Los hombres con más de 30 años de edad son los que tienen mayor riesgo de desarrollar fibromatosis palmar; la proporción hombres-mujeres es de aproximadamente 7:2. Esta enfermedad puede afectar a ambas manos y, con el tiempo, varios nódulos pueden fusionarse entre sí. La etiología exacta de la fibromatosis palmar todavía no se conoce. Varias líneas de evidencia apuntan a un origen genético de la enfermedad pero el mecanismo genético exacto no se ha identificado. Entre los factores de riesgo para el desarrollo de la fibromatosis palmar hay una historia familiar positiva, diabetes incontrolada y alcoholismo. Es importante destacar que entre el 5-20% de las personas que tienen fibromatosis palmar también desarrollan fibromatosis plantar (enfermedad de Ledderhose) y aproximadamente el 4% de las personas con fibromatosis palmar también desarrollan fibromatosis del pene (enfermedad de Peyronie). Las opciones de tratamiento consisten en terapias conservadoras, inyecciones de esteroides, radioterapia y cirugía (si los síntomas pasan a ser intensos). La cirugía puede implicar la dermofasciectomía, un procedimiento para retirar la fascia, seguido de un injerto de piel. La recurrencia de la enfermedad es frecuente después del tratamiento.

La fibromatosis plantar (también llamada enfermedad de Ledderhose o contractura tipo Dupuytren del pie) es una enfermedad hiperproliferativa rara de la aponeurosis plantar. Los nódulos de crecimiento lento se encuentran en la parte media de la fascia plantar. La etiología exacta de la fibromatosis plantar todavía no se conoce. Al igual que para la fibromatosis palmar, las opciones de tratamiento para la fibromatosis plantar incluyen las terapias conservadoras, las inyecciones de corticosteroides, la radioterapia y la cirugía.

La fibromatosis del pene (también llamada enfermedad de Peyronie o induración plástica del pene) es una curvatura adquirida del pene que puede producir disfunción eréctil. Cuando está presente, el dolor aparece al principio del proceso de la enfermedad y disminuye con el tiempo. El diagnóstico se basa en las características clínicas de la enfermedad. A nivel microscópico, la enfermedad se caracteriza por la deposición de colágeno y fibrina y una reducción de las fibras elásticas dando lugar a la formación de placa en la túnica albugínea. Esta cicatrización hace que el pene se curve durante la erección. Se ha sugerido que la fibromatosis del pene se produce como consecuencia de la curación anormal de la herida y que la deposición de colágeno y fibrina podrían deberse a un microtrauma. Esta hipótesis se basa en el hallazgo que un traumatismo del tejido blando puede producir niveles elevados de factor de crecimiento transformante β1 (TGF-β1), que llevaría potencialmente a una cascada proinflamatoria y profibrótica con la consiguiente deposición de colágeno. Sin embargo, todavía no existe una explicación fisiopatológica unificada del proceso de la enfermedad. La incidencia en la población masculina es aproximadamente del 1-3%, produciéndose la incidencia máxima entre los 40 y los 70 años. Entre el 20-40% de los hombres con fibromatosis del pene indican tener disfunción eréctil y se ha estimado que la enfermedad tiene efectos psicológicos significativos hasta en un 77% de todos los hombres afectados. Concretamente, el número de pacientes que padecen fibromatosis del pene aparentemente ha aumentado desde la aparición de sildenafil oral («Viagra»). Dado que no existe una explicación unificadora de su mecanismo fisiopatológico, no hay ninguna estrategia terapéutica que proporcione resultados fiables y resuelva los síntomas. Todas las estrategias terapéuticas utilizadas actualmente tienen como objeto manipular los componentes de la curación de la herida. Entre ellas hay la suplementación oral con vitamina E, ácidos grasos omega-3 y el coenzima antioxidante Q10 sí como pentoxifilina (un inhibidor fosfodiesterasa no específico con propiedades antifibróticas y antiinflamatorias). Otras estrategias terapéuticas implican la aplicación tópica de verapamilo, trifluoperazina o sulfato de magnesio, iontoforesis, inyecciones intralesionales de corticosteroides, colagenasa, verapamilo e interferón alfa, terapia radiológica y terapia de tracción del pene. Recientemente se ha demostrado que la terapia de ondas de choque extracorpóreas (ESWT) es efectiva para la fibromatosis del pene. Los mecanismos de acción moleculares y celulares específicos de la ESWT en la fibramotosis del pene todavía no se conocen. Sin embargo, es razonable plantear la hipótesis que estos mecanismos están relacionados con los efectos beneficiosos demostrados de la ESWT en la curación de las heridas.