Linfedema primario y secundario
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El linfedema puede ser primario o secundario. El primario es una malformación linfática que se desarrolla durante la última etapa de la linfangiogénesis. Por el contrario, el linfedema secundario es el resultado de una interrupción o de la obstrucción del sistema linfático.

El linfedema secundario puede aparecer como consecuencia de tumores, intervenciones quirúrgicas, infecciones, inflamaciones, tratamientos de radioterapia y traumas. Se trata de una de las complicaciones más importantes que aparecen tras el tratamiento quirúrgico de un cáncer de mama, y tiene un significativo impacto sobre la calidad de vida. Una considerable cantidad de mujeres desarrolla un linfedema secundario tras la extirpación de un cáncer de mama, siendo su incidencia de entre el 6 % y el 63 % en función de la población estudiada, los parámetros de medición utilizados y la duración del seguimiento.

El linfedema se divide en tres fases:
La fase IA (linfedema latente) cursa sin evidencias clínicas de edema, pero con un deterioro de la capacidad del transporte linfático.
La fase IB (linfedema inicial) se caracteriza por un edema que se reduce total o parcialmente en posición de reposo y drenaje.
En la fase IIA (aumento del linfedema), se observa la desaparición de la capacidad de transporte de la linfa, y surgen cambios fibroindurativos en la piel.
La fase IIB (linfedema fibroso con forma de columna en los miembros) se presenta con cambios linfostáticos en la piel y empeoramiento de la discapacidad.
En la fase IIIA (elefantiasis), se observan paquidermitis escleroindurativa y verrucosis linfostática papilomatosa, junto con una discapacidad que pone en peligro la vida, y la fase IIIIB consiste en una elefantiasis extrema con una discapacidad total.

El diagnóstico del linfedema se basa en las características clínicas de la enfermedad (medición de la circunferencia de la extremidad antes y después de la cirugía; donde una diferencia de más de 2 cm indica el desarrollo de un linfedema). Se debe considerar el diagnóstico por imágenes (radiografías simples, ecografía dúplex, linfogammagrafía isotópica y otras modalidades de pruebas de imágenes) para descartar otras causas para el aumento de la circunferencia de las extremidades, o para confirmar el diagnóstico de linfedema en caso de duda.

El tratamiento debería comenzar con el drenaje linfático manual y la terapia descongestiva linfática centrada en el vendaje de compresión. Una alternativa es la compresión neumática intermitente secuencial con dispositivos de bombeo. La terapia con ondas de choque radiales (RSWT) ha demostrado su eficacia en el tratamiento de las fases IIA y IIB del linfedema. Se debería considerar la cirugía en los casos recalcitrantes de linfedema que no respondan o respondan mal a las mencionadas opciones de tratamiento. Las opciones quirúrgicas incluyen la anastomosis de derivación linfo-venosa o linfo-venoso-linfática, la interposición segmentaria linfo-linfática, el trasplante libre de los ganglios linfáticos, y la cirugía de ablación en el caso de cambios masivos en las extremidades o de induración fibrótica.