Proliferative bindegewebserkrankungen
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Proliferative Bindegewebserkrankungen: Fibromatose der Palmarfaszie (Dupuytrensche Erkrankung), Fibromatose der Plantarfaszie (Morbus Ledderhose) und Induratio penis plastica (Peyronie-Krankheit)

Fibromatose der Palmarfaszie (auch Dupuytrensche Erkrankung oder Dupuytren-Kontraktur genannt) ist eine Erkrankung des Weichgewebes von Händen und Fingern. Es ist durch typische schmerzlose Knötchen in der Handfläche (d. h. der volaren Seite der Hand) gekennzeichnet. Männer über 30 sind die Gruppe, bei denen das größte Risiko besteht, dass sie an einer Fibromatose der Palmarfaszie erkranken. Das Verhältnis Männer:Frauen liegt bei ca. 7:2. Die Erkrankung kann beide Hände betreffen und im Laufe der Zeit können mehrere Knötchen miteinander verschmelzen. Die genaue Ätiologie einer Fibromatose der Palmarfaszie ist bis dato nicht bekannt. Es gibt mehrere Hinweise auf einen genetischen Ursprung der Erkrankung, aber der genaue genetische Mechanismus wurde bisher nicht erkannt. Zu den Risikofaktoren bei der Entstehung einer Fibromatose der Palmarfaszie gehören eine positive Familiengeschichte, unkontrollierter Diabetes und Alkoholismus. Es ist anzumerken, dass sich bei 5-20 % der von einer Fibromatose der Palmarfaszie Betroffenen auch eine Fibromatose der Plantarfaszie (Morbus Ledderhose) entwickelt und dass es bei ca. 4 % der Personen, die an einer Fibromatose der Palmarfaszie leiden, auch zur Entstehung einer Penisfibromatose (Peyronie-Krankheit) kommt. Die Behandlungsoptionen umfassen die konservative Behandlung, Steroidinjektionen, Strahlentherapie und chirurgische Eingriffe (wenn die Symptome sehr stark werden). Beim chirurgischen Eingriff kann eine Dermatofasziotomie erfolgen, ein Verfahren zum Entfernen der Faszie gefolgt von einer Hauttransplantation. Die Erkrankung tritt nach der Behandlung häufig wieder auf.

Eine Fibromatose der Plantarfaszie (auch Morbus Ledderhose oder Dupuytren-ähnliche Kontraktur des Fußes genannt) ist eine seltene hyperproliferative Erkrankung der Plantaraponeurose. Die langsam wachsenden Knötchen befinden sich im mittleren Teil der Plantarfaszie. Die genaue Ätiologie einer Fibromatose der Plantarfaszie ist bis dato nicht bekannt. Wie bei der Fibromatose der Palmarfaszie umfassen die Behandlungsoptionen für die Fibromatose der Plantarfaszie konservative Behandlungsmethoden, Kortikosteroidinjektionen, Strahlentherapie und chirurgische Eingriffe.

Penisfibromatose (auch Peyronie-Krankheit oder Induratio penis plastica genannt) ist eine erworbene Verkrümmung des Penis, die zu erektilen Dysfunktionen führen kann. Bei Vorliegen der Erkrankung kommt es früh im Krankheitsverlauf zu Schmerzen, die im Laufe der Zeit abnehmen. Die Diagnose basiert auf den klinischen Merkmalen der Erkrankung. Auf mikroskopischer Ebene ist die Erkrankung durch die Ablagerung von Kollagen und Fibrin und durch einen Rückgang der elastischen Fasern gekennzeichnet, was zur Plaquebildung in der Tunica albuginea führt. Diese Vernarbung des Penis führt dazu, dass dieser sich bei einer Erektion verkrümmt. Eine vorgeschlagene Erklärung hierfür lautet, dass die Penisfibromatose das Ergebnis einer anormalen Wundheilung ist und dass die Ablagerung von Kollagen und Fibrin auf ein Mikrotrauma zurückgehen könnte. Diese Erklärung wird durch die Erkenntnis gestützt, dass ein Weichteiltrauma eine gesteigerte Ausschüttung von TGF-β1 (Transforming Growth Factor β1) bewirken kann, was möglicherweise zu einer proinflammatorischen und profibriotischen Kettenreaktion mit darauf folgender Ablagerung von Kollagen führt. Bis dato herrscht jedoch noch kein einheitliches pathophysiologisches Verständnis des Krankheitsprozesses. Die Inzidenz in der männlichen Bevölkerung liegt bei ca. 1-3 %, wobei die Inzidenz zwischen dem 40. und dem 70. Lebensjahr am höchsten ist. 20-40 % der Männer mit Penisfibromatose berichten von erektiler Dysfunktion und man hat geschätzt, dass die Erkrankung erhebliche psychologische Auswirkungen auf bis zu 77 % aller betroffenen Männer hat. Beachtenswert ist, dass die Zahl der an Penisfibromatose Leidenden allem Anschein nach seit der Einführung von Sildenafil-Tabletten („Viagra“) gestiegen ist. Da kein einheitliches Verständnis der zugehörigen pathophysiologischen Mechanismen herrscht, gibt es keine Behandlungsstrategien, die verlässliche Ergebnisse liefern und die Symptome beseitigen. Alle derzeit angewandten Behandlungsstrategien zielen darauf ab, Komponenten der Wundheilung zu manipulieren. Dazu gehören die orale Supplementation mit Vitamin E, Omega-3-Fettsäuren und dem antioxidativen Koenzym Q10 sowie Pentoxifyllin (einem unspezifischen Phosphodiesteraseinhibitor mit antifibrotischen und entzündungshemmenden Eigenschaften). Andere Behandlungsstrategien umfassen die topische Anwendung von Verapamil, Trifluoperazin oder Magnesiumsulfat, Iontophorese, intraläsionale Injektionen von Kortikosteroiden, Kollagenase, Verapamil und Alpha-Interferon, Strahlentherapie und Penistraktionstherapie. Vor Kurzem wurde gezeigt, dass die extrakorporale Stoßwellentherapie bei Penisfibromatose wirksam eingesetzt werden kann. Die genauen molekularen und zellulären Wirkungsmechanismen von ESWT bei Penisfibromatose sind bis dato noch unbekannt. Es steht jedoch zu vermuten, dass ein Zusammenhang mit den erwiesenen positiven Auswirkungen von ESWT bei der Wundheilung besteht.